【特色项目宣布】听力研究原来可以这样做
天下卫生组织（WHO）宣布的《天下听力报告》提出，，，，现在有凌驾15亿人有差别水平的听力损伤，，，，预计到2050年，，，，听力损伤人数快要25亿。。。。 ； ；；；；Ｇ樾魏鸵糯蛩鼐傻贾赂惺芟赴蜕窬拈婷，，，，继而导致听力损失。。。。 。由于这些细胞的不可再生性，，，，损伤累积将最终导致严重的耳聋。。。。 。佩带人工耳蜗是现在解决听力损失的有用要领，，，，可是这种要领没有从基础上治愈听力损伤，，，，使用中还保存迅速性差、配景噪声强等弱点。。。。 。其中，，，，遗传因素是导致耳聋的主要缘故原由，，，，现在已经判断出约140个耳聋基因，，，，因此，，，，基因疗法是一种对遗传性耳聋最有希望的治疗要领。。。。 。近年来，，，，由于基因组生物学的生长，，，，多种听力相关基因的发明及部分听力损失机制被剖析，，，，为听力疾病的基因治疗提供了基础理论。。。。 。
耳（Ear）是哺乳动物的听觉器官，，，，也是识别方位维持身体平衡的器官，，，，耳主要由外耳、中耳和内耳三部分组成。。。。 。外耳认真声音搜集，，，，中耳认真声音放大，，，，内耳认真声音的感知。。。。 。内耳充满淋巴液，，，，当接受中耳传来的声波撞击后，，，，会造成淋巴液的流动，，，，内耳中的毛细胞可把液体波动的物理信号变换成生物信号，，，，进而由内耳螺旋神经元传送至听觉中枢，，，，最终实现听觉转换。。。。 。内耳系统在完成听觉历程中施展主要作用，，，，完整的听觉讯息由内耳细胞所转换而成，，，，内耳的螺旋神经元又会将这些讯息传送至听中枢神经。。。。 。
内耳结构包括认真听觉的感受器官(耳蜗)和认真平衡的器官(前庭)，，，，耳蜗的感音结构是Corti氏器，，，，系耳蜗内听觉的基本结构，，，，位于蜗管的基底膜上，，，，基本结构包括盖膜、内外毛细胞、基底膜、种种支持细胞等。。。。 。Corti氏器内的主要功效单位是内外毛细胞，，，，尚有盖膜与基底膜。。。。 。它们配合组成听觉的联动装置，，，，为内毛细胞营造一种换能历程，，，，以确保内毛细胞能够有用地将内外淋巴液的流动转换成神经激动，，，，进而转达至大脑形成听觉的认知。。。。 。
内耳包括三种主要功效细胞：毛细胞（Hair Cells, HCs）、支持细胞（Supporting cells, SCs）和螺旋神经节（Spiral Ganglion Neurons, SGNs），，，，其中HCs又包括一排内毛细胞（Inner hair cells, IHCs）和三排外毛细胞（Outer hair cells, OHCs），，，，OHCs认真将声音信号放大； ；；；；；IHCs认真将液体波动转化为电信号，，，，并通过听觉神经转达到听觉脑干，，，，再到听觉皮层。。。。 。人类一个耳蜗约有9000到12000个外毛细胞，，，，3000到3500个内毛细胞。。。。 。
内耳结构（PMID: 32708116）
听力损失分类
感音神经性听力损失（耳蜗和听神经通路缺陷）：由于耳蜗、听神经或听觉中枢等部位的病变，，，，引起对声音感受和认知功效障碍的听力损失，，，，又分为（耳蜗）感音性听力损失、（听神经）神经性听力损失、（中枢）中枢性听力损失。。。。 。由于内耳或毗连内耳与大脑的神经受损造成的，，，，指耳蜗螺旋器病变，，，，不可将声波变为神经兴奋，，，，或神经及其中枢途径爆发障碍不可将神经兴奋传入，，，，或大脑皮质中枢病变不可区分语言，，，，由于起源的听力学检查不可将感应性听力损失、神经性听力损失和中枢性听力损失区脱离来，，，，因此统称感音神经性听力损失。。。。 。
传导性听力损失（外耳或中耳传导障碍）：病变保存于中耳或外耳，，，，声音在抵达内耳之前的振动受到阻碍，，，，内耳功效正常，，，，但由于刺激微弱而不可爆发神经激动，，，，是声音传导障碍导致的听力损失。。。。 。
混淆型听力损失：既有传导性因素又有感应神经性因素，，，，称之为混淆型听力损失。。。。 。合并有外耳、中耳和内耳的损害导致的听力损失。。。。 。
耳结构（图片泉源www.nidcd.nih.gov/health/ear-infections-children）
耳蜗和听神经损伤导致的感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss, SNHL）占所有听力损失的90%，，，，而SNHL中50%左右是基因突变导致的，，，，可以通过基因治疗从基础上治愈听力损失。。。。 ； ；；；；；诓《驹靥宓幕蛄品ǔ晌瘟埔糯蕴λ鹗У男氯让湃，，，，借助腺相关病毒载体（AAV）高效熏染内耳细胞治疗遗传性听力损失，，，，具有很好的应用远景。。。。 。
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听力研究特色项目效劳
内耳注射
幼鼠圆窗膜注射 成年鼠后半规管注射
幼年小鼠注射AAV-ie，，，，实现毛细胞和支持细胞的高效熏染
AAV内耳注射熏染示意图
AAV-ie熏染内耳细胞图
表型判断——扫描电镜
使用扫描电镜可以清晰视察内耳细胞数目及毛细胞的纤毛状态。。。。 。
听力检测——听觉脑干反应（ABR）
使用听觉脑干反应可以客观判断动物在差别频率下的听力能力，，，，检测听力功效。。。。 。
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